導讀小王懷孕29周了，一家人沉浸在迎接新生命的喜悅中。可一次吃晚飯時孕婦后背撕裂般劇痛，家人立即將其送往醫院，經初步排查，醫生疑是主動脈夾層。但當地醫院救治能力....

小王懷孕29周了，一家人沉浸在迎接新生命的喜悅中。可一次吃晚飯時孕婦后背撕裂般劇痛，家人立即將其送往醫院，經初步排查，醫生疑是主動脈夾層。但當地醫院救治能力不足，孕婦火速被送往市中心醫院……

記者從大連市中心醫院了解到，事發在十幾天前。當時孕婦小王凌晨送來后，醫院多學科專家展開會診，根據檢查結果判斷，患者為“馬凡氏綜合征”，主動脈夾層合并妊娠。

據悉，主動脈夾層是一種嚴重威脅人類生命的疾病，一旦發病會有很高的猝死風險。尤其是對于孕婦來說，夾層一旦發生破裂，同時失去的可能會是孕婦和腹中胎兒兩條鮮活的生命。心臟大血管外科和超聲科專家第一時間前來會診，在確診該患者為主動脈夾層（Stanford B型）后立刻將她轉入心臟大血管外科接受治療。

小王的情況很兇險，因為她還懷著孕。如果繼續妊娠會增加主動脈夾層破裂的風險，導致患者死亡。然而目前腹中胎兒只有29周，若過早處理會影響胎兒存活。

經過周密討論，醫生建議在孕婦病情穩定的情況下盡可能延長胎兒在母體中生長的時間，以確保胎兒的發育及存活。同時制定個性化治療方案，并提前對術中可能出現的嚴重并發癥制定了應對方案。

然而在入院觀察的第三天，小王再次出現胸痛癥狀，且病情急轉為主動脈夾層，病變累及升主動脈，情況刻不容緩。

莊熙晶主任連夜協調指揮，在婦產科、心臟大血管外科、手術室、麻醉科、兒科多學科護航下行剖宮產手術，幫助小王順利產下女嬰，新生兒由專科醫生平安轉入市兒童醫院加護病房。

新生命降臨的喜悅并沒有讓心臟大血管外科的手術團隊放松懈怠，接下來他們又爭分奪秒地成功完成了手術，精準完美地摘除了小王體內的這顆“定時炸彈”。

術后第二天，在外科ICU醫護的精心照護下，小王生命體征恢復穩定，順利拔出氣管插管，轉回普通病房。

⊙什么是馬凡氏綜合征？

馬凡氏綜合征為一種常染色體顯性遺傳性結締組織疾病，具有家族聚集性，主要是由纖維素原基因缺陷導致。

該病可影響全身的結締組織，包括最常見的受損部位眼部（晶狀體移位）、心血管和骨骼肌肉病變（骨骼生長過度），同時還可導致肺部、皮膚和中樞神經系統受累。

心血管病變以主動脈瘤和主動脈夾層常見，是馬凡氏綜合征患者死亡的主要原因。

因累及骨骼使手指細長，呈蜘蛛指（趾）樣，也稱肢體細長癥。（文字：大連新聞傳媒集團記者 常婷 圖片：受訪者提供）