導(dǎo)讀2018年2月8日，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)外科為一位剛出生僅10天的嬰兒解除了頭上異常生長的“尾巴”，同時也解除了嬰兒家人的擔(dān)心。小丁，一位年輕的潮汕父....

2018年2月8日，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)外科為一位剛出生僅10天的嬰兒解除了頭上異常生長的“尾巴”，同時也解除了嬰兒家人的擔(dān)心。

小丁，一位年輕的潮汕父親，幾日前懷抱著剛出生僅數(shù)天的嬰兒來到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院就醫(yī)。原來，嬰兒出生后就發(fā)現(xiàn)后腦勺位置有一個小小尾巴，約小拇指大小，接下來幾天，這個小尾巴在慢慢變大，察覺到事情嚴(yán)重性的小丁立即咨詢身邊的親朋好友，最后在朋友的力薦下找到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神將外科主任鄧躍飛主任醫(yī)師。

經(jīng)過診治，這十日嬰兒是得了顱裂合并腦膜膨出。在嬰兒入住中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院后，鄧躍飛團(tuán)隊積極為嬰兒完善術(shù)前相關(guān)檢查，請相關(guān)科室會診以確保嬰兒圍手術(shù)期每一個環(huán)節(jié)安全、順利。

嬰兒術(shù)前血生化檢查提示血鉀偏高，心電圖提示心率過快，心臟彩超提示先天性心臟病（房間隔缺損），鄧躍飛團(tuán)隊積極請新生兒科、心內(nèi)科、麻醉科會診及處理后排除手術(shù)禁忌癥。

2018年02月08日，在全麻的情況下進(jìn)行了 “枕部腫物切除 硬腦膜修補(bǔ)術(shù)”。由于手術(shù)前已經(jīng)明確腫物周圍存在顱骨缺損且頭皮菲薄，鄧躍飛主任醫(yī)師在手術(shù)中按照術(shù)前計劃沿著腫物邊界小心切開頭皮，細(xì)致并耐心的分離腫物與正常顱腦組織的黏連部分，每一步都充分止血以避免血液丟失太多，將腫物完全游離出來后發(fā)現(xiàn)一直徑約0.8cm的管狀結(jié)構(gòu)聯(lián)通著顱內(nèi)與腫物，將腫物完整切除，仔細(xì)嚴(yán)密地修補(bǔ)縫合腦脊液漏出部位的硬腦膜以避免術(shù)后腦脊液漏出導(dǎo)致顱內(nèi)感染等并發(fā)癥，修剪并逐層縫合頭皮后見枕部無明顯膨出。

術(shù)后嬰兒入住NICU，目前嬰兒生命體征平穩(wěn)，傷口愈合良好。在中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)外科、新生兒科、麻醉科、心內(nèi)科等多學(xué)科的精心治療下，嬰兒已經(jīng)能喝奶正常，準(zhǔn)備出院回家了。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)（包括顱腦和脊柱脊髓）先天性疾病主要包括：腦積水、腦膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系綜合征、小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）、顱頸交界處畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉癥等，顱裂合并腦膜膨出這一病種并不為人所熟知，神經(jīng)外科主任鄧躍飛主任醫(yī)師介紹道，腦膨出是一類先天性顱骨缺損，顱內(nèi)容物經(jīng)此缺損向顱外疝出的疾病。根據(jù)疝出內(nèi)容物不同將腦膨出分為腦膜膨出、腦膜腦膨出、積水性腦膜腦膨出三種類型。

顱裂合并腦膜膨出，是一種先天性發(fā)育畸形，人類胚胎在發(fā)育過程中因原始神經(jīng)管頭端閉合不全，則可影響顱骨、腦膜及腦的發(fā)育，發(fā)生各種類型的腦膨出。目前認(rèn)為導(dǎo)致神經(jīng)管閉合不全的因素較多，其中，妊娠期葉酸攝入量不足是大家公認(rèn)的因素。

以上先天性病變不僅影響患兒外觀形象，也會影響患兒的生長發(fā)育，患病嬰兒的出生將會給家庭帶來諸多負(fù)擔(dān)。那么，如何預(yù)防此類先天性發(fā)育畸形的出現(xiàn)呢？

對此，鄧躍飛主任醫(yī)師建議孕婦應(yīng)常規(guī)服用葉酸預(yù)防發(fā)育畸形，或者是讓孕婦應(yīng)定期按時產(chǎn)檢、及早發(fā)現(xiàn)發(fā)育畸形、避免缺陷嬰兒出生。

如果出生的嬰兒出現(xiàn)腦膨出發(fā)育畸形該怎么辦呢？鄧躍飛主任醫(yī)師同樣也給出了建議：

1、一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)積極去正規(guī)醫(yī)院診治，B超、CT及MRI檢查可以明確發(fā)育畸形的特點(diǎn)及嚴(yán)重程度；

2、根據(jù)嬰兒的全身情況制定具體治療方案，如無明顯心肺疾病等手術(shù)禁忌癥，應(yīng)盡早采取手術(shù)修復(fù)畸形。

本文醫(yī)學(xué)指導(dǎo)：中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)外科主任鄧躍飛