導(dǎo)讀早上查房時(shí)，001號病房熱鬧非凡，是什么引起了熱議呢？一床的媽媽說，“我們孩子這么小，卻檢查出來心臟病，真擔(dān)心孩子以后不能健康的生活。”二號床的媽媽說，“可....

早上查房時(shí)，001號病房熱鬧非凡，是什么引起了熱議呢？

一床的媽媽說，“我們孩子這么小，卻檢查出來心臟病，真擔(dān)心孩子以后不能健康的生活。”

二號床的媽媽說，“可不就是，我們家孩子也是先天性心臟病，真是愁人，最近愁的吃不好睡不好的。”

一床媽媽說，“就是這樣，哎！對了，你家孩子心臟出現(xiàn)什么毛病了？我們家孩子是房間隔缺損，醫(yī)生說是兩個(gè)心房之間存在一個(gè)多余的小洞。”

二號床媽媽回答道，“呀，我們家孩子也是，確診為房室間隔缺損。”

“好像不太一樣，你們家孩子的疾病名稱比我們家孩子的多了一個(gè)字。”

看完上面兩個(gè)患兒媽媽的談話，大家也一定發(fā)現(xiàn)了這一字之差。差之毫厘，謬以千里，雖然只有一字之差，但是確實(shí)兩種不同的疾病。房間隔缺損是由于原始心房間隔發(fā)育異常所導(dǎo)致的。

而房室間隔缺損是一組以間隔性房室結(jié)構(gòu)缺乏，共同房室交界為特征的畸形。房室間隔缺損不僅膜性房室間隔發(fā)育不良甚至缺失，而且還缺乏心房肌肉組織與心室肌肉組織重疊的區(qū)域。今天，我們著重來講一下房室間隔缺損的相關(guān)要點(diǎn)。

房室間隔缺損可以分為三種類型

為了能夠更加細(xì)致地了解房室間隔缺損這個(gè)疾病，首先我先來談一下該疾病的分類情況。最常用的分類依據(jù)就是共同房室瓣葉的形態(tài)特點(diǎn)以及這些共同房室瓣葉與房間隔、肌性室間隔嵴之間的關(guān)系，分為部分型、完全型以及過渡型房室間隔缺損三種。

先來說部分心房室間隔缺損的患兒，一般只存在心房水平分流，并不存在心室水平分流，故此也有學(xué)者將這種類型的房室間隔缺損描述為原發(fā)孔房間隔缺損。

倘如心房水平的分流情況存在的同時(shí)，也也存在心室水平分流，多數(shù)患兒會同時(shí)存在房室瓣返流的情況，這種類型就是完全型房室間隔缺損。完全型房室間隔缺損是房室間隔缺損中最嚴(yán)重的一種。

這種嚴(yán)重的類型在解剖方面的表現(xiàn)為：一組共同房室瓣橫跨左、右心室，形成了上橋葉和下橋葉，并在室間隔嵴上形成一片“裸區(qū)”，形成了原發(fā)孔型房間隔缺損、非限制性流入道型室間隔缺損和由共同房室瓣構(gòu)成的共同房室瓣口。

介于部分型房室間隔缺損和完全型房室間隔缺損之間的類型稱為過渡型房室間隔缺損，該種患兒共同房室交界內(nèi)存在分隔開的房室瓣口，同時(shí)存在原發(fā)孔型房間隔缺損和室間隔缺損。由于共同瓣下室間隔缺損被腱索組織填充，心室水平的分流是限制性的。

部分型房室間隔缺損的患兒從解剖層面上可以看出病變比完全型的輕很多。不過，話說回來，我們怎么樣才能準(zhǔn)確識別出來寶寶是房室間隔缺損的患兒呢？

教你‘火眼金睛’識別房室間隔缺損

‘火眼金睛’識別患兒，不僅可以好好利用我們的肉眼，還能夠利用好我們的身體外的‘眼睛’，即一些輔助檢查手段。

先來說我們?nèi)庋劭梢姷男盘枺純浩毡槿菀壮霈F(xiàn)喂養(yǎng)困難，呼吸費(fèi)力，生長緩慢，皮膚發(fā)紺等情況。這些信號出現(xiàn)的早晚和我們因畸形改變導(dǎo)致的肺血流量增加的程度和肺動脈壓力的嚴(yán)重程度有很大的關(guān)系。

房室間隔缺損的患兒因壓力差的緣故，左行右側(cè)分流的情況明顯，患兒一般容易出現(xiàn)后續(xù)的嚴(yán)重病變，像嚴(yán)重的肺動脈高壓以及心力衰竭等。這種嚴(yán)重的病變，會使患兒出現(xiàn)胸痛、頭暈、呼吸困難等表現(xiàn)。

身體外的‘眼睛’能夠更好的觀察患兒的病變情況，常用到的有超聲心動圖、CT、核磁共振及心導(dǎo)管檢查等。超聲心動圖因?yàn)楹啽恪r(jià)格低廉常被采用，可以細(xì)致地觀察到：房間隔缺損和室間隔缺損的大小，房室瓣反流的程度、位置和原因，瓣下結(jié)構(gòu)（腱索和乳頭肌）的分布等情況。

心臟的CT和磁共振成像檢查也是無創(chuàng)檢查，不僅可以精確地區(qū)分有無房室間隔缺損的情況，還可以精細(xì)地描繪其它心血管畸形。另外這兩種檢查有助于判斷患者的房室通道的均衡性和心室發(fā)育狀態(tài)。

心導(dǎo)管檢查，一般情況下，并不會采用，但是有兩種情況是需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查的。一種是合并有其他復(fù)雜心臟畸形的患兒，另一種是存在重度肺動脈高壓或肺血管疾病的患兒。

認(rèn)真地結(jié)合我們得到的信息，想要準(zhǔn)確診斷出房室間隔缺損的患兒并不會太難。關(guān)鍵是，診斷出來的患兒，該給予什么樣的治療呢？

能通過藥物使房室間隔缺損患兒得到很好的療效？

房室間隔缺損的患兒，心臟畸形情況復(fù)雜，造成血流動力學(xué)嚴(yán)重紊亂，患兒在早期就能夠出現(xiàn)肺動脈高壓的情況和肺血管的繼發(fā)性病變。這種嚴(yán)重的疾病改變，使得患兒使用藥物治療，很難出現(xiàn)良好的療效。

有研究表明，房室間隔缺損的患兒如果沒有在病變早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù)治療，大約有半數(shù)的患兒會死于半歲之內(nèi)，有八成的患兒會在 2 歲以內(nèi)死亡。故此，在患兒出生后的3-6個(gè)月進(jìn)行手術(shù)治療是很必要的。那么為什么不能在3個(gè)月之前呢？

3個(gè)月之前，有部分患兒是可以進(jìn)行手術(shù)的，主要是出現(xiàn)心功能不全、反復(fù)呼吸道感染、呼吸機(jī)依賴和重度肺動脈高壓等癥狀的患兒。除了上述的患兒，一般不建議在3個(gè)月之前進(jìn)行手術(shù)，由于患兒房室瓣組織菲薄易撕裂，術(shù)后易產(chǎn)生較重的二尖瓣反流等并發(fā)癥。

雖然超過6個(gè)月再進(jìn)行手術(shù)治療，房室瓣反流會加重，引起繼發(fā)性心腔擴(kuò)張以及房室瓣組織病理性改變加劇，導(dǎo)致手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及難度增加，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致患兒死亡。但是合并有肺動脈狹窄或法洛四聯(lián)癥的患兒，手術(shù)時(shí)機(jī)需要推遲至6個(gè)月之后。

手術(shù)方式解剖矯治主要包含三個(gè)部分：關(guān)閉室間隔缺損、修復(fù)瓣葉、關(guān)閉房間隔缺損。之前進(jìn)行閉合室間隔缺損并分隔共同房室瓣常采用單片法，但由于重建懸吊瓣葉時(shí)技術(shù)要求較高，并且術(shù)后殘余室 間隔缺損的可能性較大等原因，目前已經(jīng)較少采用。

現(xiàn)在可以采用改良單片法或者雙片法，這兩種方法不需要切開共同房室瓣前后橋瓣，并能減少之后因瓣膜較短或環(huán)縮左側(cè)瓣環(huán)過多而導(dǎo)致的左側(cè)房室瓣狹窄，而且能夠盡量保留多的瓣膜組織。

修復(fù)瓣葉時(shí)必須要重視對右側(cè)房室瓣的成形，患兒間斷縫合瓣葉裂缺后往往效果良好。但心臟明顯擴(kuò)大或嚴(yán)重肺動脈高壓的患者可能需要以心包條或三尖瓣成形環(huán)成形，或者可利用修補(bǔ)房室間隔的補(bǔ)片加寬隔瓣的瓣葉。

最后可采用戊二醛處理的自體心包補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ)房間隔缺損。修補(bǔ)房間隔缺損時(shí)冠狀靜脈竇應(yīng)該處于何種位置沒有硬性的條件限制，既可以被隔入右房，也可以被隔入左房。不過需要注意竇房結(jié)和心室傳導(dǎo)束的位置。

寫在最后

房室間隔缺損患兒的自然預(yù)后較差，如果沒有在病變早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù)治療，大約有半數(shù)的患兒會死于半歲之內(nèi)，有八成的患兒會在 2 歲以內(nèi)死亡。不過，隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展，患兒的預(yù)后情況得到了明顯的改善。

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