導(dǎo)讀僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考先天性膽道閉鎖咋診斷？咋處理？生理性黃疸是新生兒期常見的生理現(xiàn)象，一般會(huì)在2周內(nèi)逐漸消退。如果黃疸沒消退，甚至升高，寶爸寶媽就會(huì)急得....

僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考

先天性膽道閉鎖咋診斷？咋處理？

生理性黃疸是新生兒期常見的生理現(xiàn)象，一般會(huì)在2周內(nèi)逐漸消退。如果黃疸沒消退，甚至升高，寶爸寶媽就會(huì)急得要命。

又如果寶寶大便長這樣——

圖1.

那你就得警惕，趕緊帶寶寶到醫(yī)院做做檢查，看看是否有肝膽的病變了？如果是膽道閉鎖，或許還需要做手術(shù)干預(yù)。

在中華醫(yī)學(xué)會(huì)第二十六次全國兒科學(xué)術(shù)大會(huì)上，來自浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院的鈄金法教授帶來了先天膽道閉鎖的早期識(shí)別的專題報(bào)告。

1 膽道閉鎖診斷、干預(yù)要趁早

膽道閉鎖是以肝內(nèi)和肝外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導(dǎo)致膽汁淤積以及進(jìn)行性的肝纖維化和肝硬化。

膽道閉鎖分為膽總管閉鎖、肝管閉鎖、肝門部閉鎖。其中，肝門部閉鎖占92%。

膽道閉鎖常伴發(fā)畸形，包括：多脾，脾臟缺如；內(nèi)臟轉(zhuǎn)位；腸旋轉(zhuǎn)不良；門靜脈發(fā)育異常；先天性心臟病等。如果無法早期診斷干預(yù)，將會(huì)給患兒帶來長期的影響，甚至導(dǎo)致死亡。

2 僅看癥狀難辯別，規(guī)范診斷很重要

膽道閉鎖的后果嚴(yán)重，怎么早期診斷呢？

01 鈄教授指出：看癥狀！

膽道閉鎖的早期臨床癥狀包括：

• 黃疸；

• 排便異常——白陶土樣大便；

• 肝腫大；

• 全身表現(xiàn)；

• 晚期肝硬化表現(xiàn)。

其中，最直觀能評(píng)估的方法就是——大小便。

正常情況下嬰兒尿液是無色的；如果尿液持續(xù)發(fā)黃并將尿布染黃提示嬰兒存在肝臟疾病。

正常情況嬰兒的大便呈黃色或綠色；如果嬰兒的大便顏色持續(xù)變淺，則提示有肝臟疾病。

圖2

鈄教授指出：“通過大便顏色來篩查膽道閉鎖的靈敏度為86%，特異度為76%。但部分非膽道閉鎖患者的大便也可以表現(xiàn)為淺色，而膽道閉鎖患兒的大便也可以表現(xiàn)為黃色。醫(yī)務(wù)人員通過肉眼來分辨陶土樣大便的可能性僅為63%。”

圖3.大便實(shí)物圖，看得更清晰

因此，雖然大便性狀改變是一項(xiàng)重要的參考表現(xiàn)，但并不能充分評(píng)估患兒的病情，還應(yīng)當(dāng)結(jié)合其他的檢查結(jié)果診斷。

2013年全國新生兒外科學(xué)組/全國肝膽外科學(xué)組發(fā)布的專家共識(shí)對(duì)膽道閉鎖的診斷流程給出了建議。

對(duì)于膽紅素增高、陶土樣大便的患兒，排除TORCH綜合征、囊性纖維化、α-抗胰蛋白酶缺乏以及新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥后，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、B超、肝活檢、膽道顯影等進(jìn)行診斷，詳情見流程圖。

圖4

3 如何診斷膽道閉鎖？專家教你解讀報(bào)告

雖說，檢查一做，診斷八九不離十。但膽汁淤積癥等疾病均可能導(dǎo)致患兒大便形狀改變、膽紅素升高。要診斷膽道閉鎖，究竟要看哪些指標(biāo)異常呢？鈄教授這就來一一解讀。

01 實(shí)驗(yàn)室檢查

• 血清膽紅素：血清膽紅素，特別是直接膽紅素升高，可達(dá)80~350umol/L，且為進(jìn)行性緩慢升高；

• 肝功能：谷丙及谷草轉(zhuǎn)氨酶輕度增高；

• 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）水平：GGT＞250 U/L，敏感性為83.3%、特異性為70.6%；對(duì)年齡小于4周的患兒，GGT＞150U/L敏感性和特異性達(dá)91.7%和88%；

• 血清基質(zhì)金屬蛋白酶7（MMP-7）檢測；

• 膽汁酸譜：膽汁酸是膽固醇在肝臟的代謝產(chǎn)物，當(dāng)膽道閉鎖或者梗阻時(shí)，血清膽汁酸將升高。由于膽汁酸的代謝途徑的存在，甘氨鵝脫氧膽酸/鵝脫氧膽酸比值可提高膽道閉鎖患兒診斷準(zhǔn)確性。

對(duì)于實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果的解讀，鈄教授對(duì)比了膽道閉鎖患兒與非膽道閉鎖患兒各項(xiàng)指標(biāo)的數(shù)據(jù)差異以及其統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

圖5

鈄教授指出，在這些實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目中，MMP-7是一種有前景的無創(chuàng)性生物標(biāo)志物，高濃度是具有較高的診斷準(zhǔn)確性，可將膽道閉鎖與其他膽汁淤積癥的病因區(qū)別開來。

02

B超

B超檢查是目前膽道閉鎖影像學(xué)檢查最方便、快速和使用的檢查，并具有較高特異性和敏感性。B超檢查應(yīng)評(píng)估患兒：

• 膽囊大小、膽囊收縮率；

• 肝門纖維塊；

• 肝動(dòng)脈直徑；

• 肝包膜血流；

• 門靜脈流速。

圖6

同位素：無法對(duì)膽道閉鎖做出明確診斷。

磁共振胰膽管造影（MRCP）/經(jīng)內(nèi)鏡逆行性膽管造影（ERCP）/PTCC：目前不作為一般性推薦。

肝活檢：評(píng)估膽道閉鎖的重要手段，但診斷缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，依賴病理醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，且常規(guī)細(xì)針穿刺標(biāo)本達(dá)不到診斷標(biāo)準(zhǔn)要求；對(duì)于4~6周齡前的患者，由于肝纖維化程度輕，易造成假陰性。

術(shù)中膽道造影：（腹腔鏡）術(shù)中膽道探查、膽道造影是診斷膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)。

圖7

對(duì)于可能出現(xiàn)相同癥狀的疾病，鈄教授也總結(jié)了鑒別診斷的要點(diǎn)（如下表）：

表1

4 如何干預(yù)？何時(shí)干預(yù)？

對(duì)于先天性膽道閉鎖的患兒，早期診斷和手術(shù)、規(guī)范手術(shù)操作、術(shù)后綜合治療及長期隨訪是使其得到自肝生存機(jī)會(huì)、延遲肝移植時(shí)間、提高肝移植成功率以及延長生命的重要手段。

其中，kasai手術(shù)是改善膽道閉鎖患兒整體生存狀態(tài)非常重要和關(guān)鍵的一步。充分且合理的手術(shù)范圍將提高手術(shù)退黃率，同時(shí)給患兒帶來生存獲益。

圖8

接受手術(shù)的年齡是影響生存的重要因素。但是否年齡越小，生存率越高呢？

鈄教授列舉了2004年1月~2010年12月探索膽道閉鎖手術(shù)年齡和生存率的回顧性研究結(jié)果。

有研究顯示，隨著手術(shù)年齡增大，生存概率降低，且手術(shù)年齡在60~90天以后生存率下降趨勢明顯（如左圖）；也有研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后生存率并不與手術(shù)年齡具有正相關(guān)（如右圖）。

圖9

小 結(jié)●●

• 膽道閉鎖的診斷需趁早，及時(shí)干預(yù)將幫助患兒長期生存，甚至贏得自肝生存的機(jī)會(huì)；

• 單項(xiàng)檢查無法充分評(píng)估膽道閉鎖，應(yīng)當(dāng)結(jié)合檢查結(jié)果綜合判斷；

• 對(duì)于高度懷疑膽道閉鎖的患兒，趁早進(jìn)行腹腔鏡膽道探查膽道造影。

本文來源：醫(yī)學(xué)界兒科頻道

匯報(bào)專家：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 鈄金法教授

責(zé)任編輯：CiCi

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